عبد الحافظ الصمدي[c1]أنواع المرض[/c]و للثلاسيميا نوعان أولها الصغرى التي تظهر سمتها عندما يرث شخص جين الثلاسيميا من احد والديه وجين هيموغلوبين طبيعيا من الوالد الآخر، وفي هذه الحالة يكون الشخص الذي يحمل السمة طبيعيا وفي العادة لا يعلم بحمله لها، ولأن المرض وراثي قد ينقل الإنسان السمة إلى أولاده.والنوع الثاني هو الثلاسيميا الكبرى، التي تظهر عندما يرث شخص جينين للثلاسيميا (جين من كل والد) وهو خطير جدا، ويظهر الطفل المصاب به طبيعيا عند الولادة، وتبدأ الأعراض بالظهور في الأشهر الأولى من العمر كشحوب الجلد مع فقر دم (الانيميا)، وضعف الشهية، والخمول، وتضخم الطحال.آلية عمل المرض وتؤثر الثلاسيميا على عمر خلايا الدم الحمراء، حيث تحصل طفرة في مكونات الهيموجلوبين ما يؤدي لتكسر هذه الخلايا، ويحاول الجسم تعويض النقص عن طريق زيادة التكاثر وبالتالي تصبح كثير من عظام الجسم مصنعاً للنخاع العظمي ما يؤدي إلى انتفاخ جمجمة الرأس وتضخم الطحال والكبد.لكن الإنتاج الكبير من خلايا الدم الحمراء، يفشل في تعويض التكسر ويتم نقل الدم إلى المريض بصفة مستمرة بمعدل (3 - 4) أسابيع، ويخضع المرضى للعلاج مدى الحياة.ويصاحب نقل الدم -عادة- ازدياد الحديد في جسم المصاب، ما يسبب ضررا بالغا للكبد والقلب.وقد يتعرض المصابون بهذا المرض إلى الوفاة إلا إذا أجريت لهم عملية زرع نخاع جديدة، مع العلم ان هذه العملية باهظة الثمن ونسبة الوفاة فيها ما زالت مرتفعة.[c1] احتمالا ت الإصابة[/c]تتحدد احتمالية ولادة أطفال مصابين أو حاملين لهذا المرض، تبعا لوجود سمة المرض في احد الوالدين أو كليهما معا.فإذا تزوج شخص سليم (لا يحمل الجين الحامل لسمة الثلاسيميا) بشخص يحمل الجين الذي به الخلل لا توجد أي احتمالية لولادة طفل مريض.أما إذا تزوج شخصان يحملان سمة الثلاسيميا (أي أن بكل منهما جينا واحدا فقط يحمل هذه السمة) فهناك احتمالية 25 % من كل ولادة لمجيء طفل (سليم) تماما ولا يحمل أي جين به سمة الثلاسيميا. واحتمالية 50 % من كل ولادة لمجيء طفل يحمل جينا واحدا به سمة المرض فيكون حاملا له، واحتمالية 25 % من كل ولادة لمجيء طفل مصاب بالثلاسيميا (مريض) أي يحمل الجينين المصابين معا.[c1]سبيل الوقاية فحص ما قبل الزواج [/c] وبالإمكان تجنيب أبنائنا هذا المرض الخطير عن طريق ( فحص ما قبل الزواج) المتوفر مجانا في المراكز الصحية التابعة لوزارة الصحة.فيقوم احدهما بإجراء الفحص، وفي حالة حمله للسمة الجينية يقوم الآخر بالفحص. وإذا لم يكن (حاملا) أو إذا ثبت خلوه من السمة الجينية فليس هناك إمكانية بان يولد طفل مريض.فإذا كان أحد الوالدين فقط يحمل السمة، أو كان كلاهما خاليين من السمة فبامكانهما إتمام الزواج دون الخوف على صحة الأطفال. ويساعد فحص المقبلين على الزواج في تحديد احتمالية المرض، من خلال فحص نسبة الهيموجلوبين في الدم وحجم خلايا الدم الحمراء، ما يحدد إمكانية نقل المرض للأبناء.[c1]هل توجد فحوصات لمرضى الثلاسيميا ؟[/c]يمكن إجراء فحص للدم يحدد ما إذا كان الشخص خاليا من الثلاسيميا أو حاملا للمرض .ويوصى بإجراء هذا الفحص في مجتمعنا للأشخاص المقبلين على الزواج ، وذلك لتجنب الزواج بين شخصين حاملين للمرض ، وهي الطريقة الوحيدة التي يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .كما تتوفر القدرة على فحص الجنين في الأشهر الأولى من الحمل عند الشك بإمكانية أصابته .[c1]الوقاية من الثلاسيميا [/c]الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال « الاستشارة الطبية والفحص قبل الزواج : إجراء المقبلين على الزواج فحص دم للتأكد من أنهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخاصة أن نسبة الحاملين للمرض في بلادنا كبيرة ، فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة، التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب».وتنتقل السمة المسببة للثلاسيميا من الآباء للأبناء، عن طريق الجينات المسؤولة عن نقل الصفات، فيحدث المرض وتبدأ مضاعفاته ولا بد أن يجتمع في جسم الشخص المصاب جينان (واحد من الأب والآخر من الأم) يحملان هذه السمة.لذلك يعزز زواج الأقارب من فرص الإصابة بفقر الدم، لارتفاع احتمالية أن يكون لدى الأقارب الجين نفسه الذي يحمل سمة المرض مع العلم أن مرض الثلاسيميا من الأمراض غير المعدية.[c1]أعراض الثلاسيميا [/c]تظهر أعراض الإصابة على المريض خلال السنة الأولى من العمر فبعد ولادة الطفل بفترة (6-3 شهور). ونتيجة لتكسر خلايا الدم الحمراء المبكر تبدأ الأعراض بالظهور على النحو التالي شحوب البشرة، مع اصفرار أحيانا، والتأخر في النمو، وضعف الشهية، وإصابات متكررة بالالتهابات. ومع استمراره تظهر أعراض أخرى؛ كالتغير في شكل العظام، خصوصاً عظام الوجه والوجنتين، وتصبح ملامح الوجه مميزة، ويحدث تضخم في الطحال والكبد، ويتأخر نمو الطفل.أما في الحالات البسيطة (لدى حاملي المرض)، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون فيها بادياً للعيان ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جداً ولا يحتاج إلى علاج، وقد لا تكتشف هذه الحالات إلا بالصدفة.[c1]كيف يعالج المريض بالثلاسيميا ؟[/c]المريض بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم فوري بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر ، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلبين في دمه وكثرة نقل الدم إلى المريض تسبب ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه . ولذلك ، من المهم أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد من الجسم وان يتم علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة.وهناك علاجات أفضل للثلاسيميا وتجرى أحيانا عمليات لزرع نخاع عظمي ، ولكن هذه العمليات مكلفة جدا كما أنها لا تلغي أهمية تقديم العلاج للمريض بالشكل الصحيح لضمان نجاح العملية..يشار إلى أن المرضى الذين تكتشف حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم بامكانهم أن يحيوا حياتهم بشكل طبيعي وأن يتجنبوا الكثير من مضاعفات المرض .[c1]استئصال الطحال اضطراريا[/c]يعالج الطفل المصاب بالثلاسيميا العظمى بعمليات نقل دم منتظمة ودورية، ويتطلب المرض علاجا محددا مدى الحياة ويسمى (ديسفيرال) يعمل على إزالة الزيادة الكبيرة في الحديد التي تدخل إلى الجسم، وقد يضطر بعض الأطفال إلى استئصال الطحال.[c1]خطر مرعب وكابوس مخيف [/c]يقول الدكتور أحمد شمسان المقرمي رئيس الجمعية اليمنية لمرضى الثلاسيميا والدم الوراثي إن الجمعية تبذل جهوداً لمكافحة المرض الذي يمثل خطراً مرعباً وكابوساً مخيفاً يهدد كيان الأسرة والمجتمع ، داعيا إلى تضافر الجهود لتكون بلادنا خالية من هذا المرض.ويشير إلى أن من أهم الأهداف لدى الجمعية هو إنقاذ أطفال المستقبل من أشد أمراض الدم الوراثية خطورة وانتشاراً «الأنيميا المنجلية والثلاسيميا» كذلك العمل على إيجاد وسيلة لعمل فحص ما قبل الزواج لمعرفة الحاملين لهذا المرض والحد من حدوث ولادة أطفال مصابين بالإضافة إلى توعية الأسر المستهدفة بضرورة فحص ما قبل الزواج والعمل على استحداث قانون يلزم الفحص الإجباري قبل الزواج، وكذلك تشجيع مرضى الثلاسيميا على أن يكونوا عناصر منتجة في المجتمع ومشاركتهم في بناء الوطن من خلال توفير فرص التعليم والعمل لهم.ويكثر انتشار المرض في مناطق مختلفة من العالم، خاصة في المناطق التالية: حوض البحر الأبيض المتوسط والدول المطلة عليه، ومنطقة الخليج العربي، ومنطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران، العراق سوريا الأردن وفلسطين، شمال افريقيا وتشمل مصر ، تونس ، الجزائر المغرب وشبه القارة الهندية.[c1]أكثر من ( 1600) حالة في اليمنر[/c]وترعى الجمعية اليمنية لمرضى الثلاسيميا أكثر من 1600 حالة من المصابين بالثلاسيميا وفقر الدم المنجلي والعدد يتزايد بشكل يومي حسب مسؤولين بالجمعية الذين أوضحوا لنا أن مريض الثلاسيميا يحتاج إلى نقل دم مرة ُ في كل (21) يوماً مدى الحياة إذ يعتبر نقل الدم أول وأهم إجراء ذي فعالية في إطالة العمر، وله فوائد كثيرة بما فيها إيقاف مضاعفات فقر الدم و السماح بالنمو والتطور بصورة طبيعية أو شبه طبيعية حسب الأطباء.[c1]على الحكومة إدراك خطورة المرض[/c]يؤكد احد أعضاء لجنة الصحة والسكان بمجلس النواب اليمني أن مشروع القانون لم يتم إقراره بعد أن واجه معارضة شديدة داخل المجلس بسبب تضمنه مادة تحدد فترة سن الزواج بالنسبة للأنثى بـ18 عاما وذلك حتى تتهيأ الفتاة نفسيا وبدنيا للحمل والولادة والإرضاع، مشددا على ضرورة تكثيف الإعلام لتوعية المجتمع من خطورة هذا المرض الوراثي الذي لا وقاية منه إلا بالفحص قبل الزواج حتى يكون هناك رأي عام ضاغط لإصداره حسب قول النائب البرلماني الدكتور/ محمد ثابت العسلي.. وأثناء حديثه لنا أكد ضرورة إدراك الحكومة الحالية والجهات المعنية بخطورة هذا المرض المخيف، داعيا إياها إلى تبني حملات توعوية تسخر لها أجهزة الإعلام ووسائله وكذا الاستعانة بخطباء المساجد واستهداف طلاب المدارس.وكثيرة هي المطالبات التي توجهها الجمعية اليمنية لمرضى الثلاسيميا لحكومة الوفاق الوطني والجهات المعنية بإصدار قانون يمنع عقد النكاح لأي زوجين إلا بعد إجراء الفحوصات الطبية المبكرة.وفسر المدير التنفيذي للجمعية جميل علي الخياطي ضرورة الفحص قبل الزواج بأنه من أجل ضمان سلامة الجيل القادم من مرض الثلاسيميا وأمراض الدم الوراثية..[c1]مواجهة الثلاسيميا[/c]وأوضح عضو لجنة الصحة والسكان في البرلمان اليمني الدكتور/ محمد ثابت العسلي أن اليمن لن تتمكن من مكافحة مرض الثلاسيميا وتكسر الدم الوراثي دون أن يكون هناك قانون يلزم المقبلين على الزواج بإجراء فحوصات طبية قبل الزواج..وينتشر المرض وفقاً للجمعية اليمنية لمرض الثلاسيميا بنحو يتجاوز ألف وستمائة حالة ويحتاج المريض إلى نقل دم كل 3 أسابيع ليتمكن من العيش.وأشار العسلي إلى مشروع قانون يلزم الناس بالفحص الطبي قبل الزواج، مازال حبيس أدراج البرلمان بعد أن لاقى معارضة داخل مجلس النواب حالت دون إصداره وذلك لتضمنه مادة تحدد سن الزواج للمرأة على ألا تقل عن 18 سنة.ويقول: كان لدينا مشروع قانون في مجلس النواب يلزم مبدئياً بإجراء فحوصات طبية قبل الزواج بشأن احتمال الإصابة بأمراض وراثية.[c1]التوعية مهمة[/c]النائب العسلي في سياق حديثه شدد على أن تتضافر جهود المجتمع (منظمات مجتمع مدني، حكومة، برلماناً، حتى يتهيأ المواطنون ويدركوا خلفية هذا المرض وأساسياته، مؤكدا أهمية إيصال المعلومة للمواطنين بشأن مرض الثلاسيميا وتعريفهم بخطورة المرض إذا ما ظهر في أبنائهم بعد الزواج وبالتالي إدراك أهمية الفحوصات الطبية قبل إجراء عقد النكاح.وقال إنه يجب على الحكومة اليمنية أن تدرك أهمية الفحوصات الطبية قبل الزواج وبالتالي تتبنى برامج توعوية في الإذاعة والتلفزيون والصحف الرسمية والجوامع والمدارس.وأضاف أنه يجب على المجتمع إلا ينتظر صدور القانون الذي يلزم بالفحص قبل الزواج بل يتوجب على نخبه المجتمعية القيام بدورها في توعية الناس بخطورة هذا المرض إذا ما ظهر في الأبناء والأسباب التي أدت إلى ذلك وسبل الوقاية منه حتى يأخذ الناس وعيا كافيا في مثل هذه الأمراض الوراثية.ويتابع قائلا : هذه الأمراض الوراثية مثل الثلاسيميا غير القابل للعدوى لا يمكن أن يتلاشى وتتمكن اليمن من مكافحته إلا بإجراء فحوصات قبل الزواج.[c1]معارضون داخل البرلمان وراء انتشار الأمراض الوراثية[/c]وفيما أشار الدكتور/ العسلي إلى أن معارضين داخل البرلمان وراء انتشار الأمراض الوراثية مثل الثلاسيميا.. يراهن عضو لجنة الصحة والسكان في مجلس النواب على الوعي المجتمعي الذي قال إنه كفيل بإخراج قانون الفحص الطبي قبل الزواج إلى حيز الوجود، موضحاً أنه في حال تهيأ المجتمع وأدرك خطورة هذا المرض فإن المعارضين لإصدار القانون داخل المجلس سيرضخون للأمر الواقع، حيث سيكون هناك رأي عام ضاغط من المجتمع لإخراج هذا القانون إلى حيز الوجود، ويضيف: مشروع القانون كان يحمل أيضاً في طياته أن تحدد سن الزواج بالنسبة للمرأة على ألا تقل عن 18 سنة على أساس أن يكون عندها استعداد نفسي وبدني للحمل والولادة ومن ثم الإرضاع والحضانة للطفل، لكنه توقف في حينها بسبب الاختلاف على تحديد فترة سن الزواج ولا يزال مشروع القانون في الأدراج إلى اليوم.[c1] متى تدرك الحكومة أهمية الفحص قبل الزواج ![/c]«القانون ليس كل شيء».. هكذا يرى أحد أعضاء لجنة الصحة والسكان بالبرلمان، مضيفا: يجب أن يكون هناك وعي مجتمعي.. أولاً الحكومة نفسها يجب أن تدرك أهمية الفحوصات قبل إجراء الزواج وبالتالي تتبنى برامج في التلفزيون والإذاعة وفي الجوامع وفي المدارس.